Еще один тип антител, дающих иногда нарушения психики

Слушал подкаст журнала Neurology, случайно “выловил” упоминание еще одного расстройства, приводящего иногда, подобно анти-NMDA-рецепторному энцефалиту, к нарушениям в психике. Там в конце дали анонс про некие “VGKC antibodies”.. Поиск навскидку, открытая статья в Nature (больше сейчас не могу, чувствую себя муторно: скованность в левом плече"жар в голове" и другие спецэффекты при напряжении мозга.. муторно, как при простуде):

A case of voltage-gated potassium channel antibody-related limbic encephalitis

A 56-year-old man presented to hospital with a 6-month history of recurrent episodes of altered behavior that lasted for a few days at a time, occurring every 2–3 weeks. He also experienced ‘odd’ episodes that lasted seconds to a few minutes, which were characterized by the sudden onset of disrupted speech and complex quasi-purposeful stereotyped movements, with a startled, vague appearance on his face. Initially, these episodes occurred weekly, but they later progressed to become a daily occurrence. The patient had become apathetic and uninterested in his family, and he uncharacteristically now spent most of his time in bed. During his episodes of altered behavior, he would be unable to recall his occupation, and would give sudden outbursts of expletives. He had no relevant past medical history such as risk factors for malignancy, and no relevant family history. General and physical neurological examinations were unremarkable, as was bedside cognitive testing during his normal state. Initial investigations included a brain MRI scan with fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) and diffusion-weighted sequences, which was found to be normal, and a 24-h electroencephalogram (EEG). During the EEG, the patient experienced one of his odd episodes, but no associated neurophysiological evidence of a seizure was observed, making a diagnosis of a seizure disorder unlikely—although this possibility was not completely excluded. He was therefore referred to the psychiatric department with a tentative diagnosis of pseudoseizures (nonepileptic attack disorder). In-patient observation over a period of 2 months revealed that the patient was becoming increasingly confused, and that he confabulated memories. For instance, he stated one day that he had met Richard Branson in the hospital foyer, and that he was being transferred to various locations within the hospital. He was uncharacteristically hostile, and experienced paranoid delusions concerning staff members. He also had features of thought disorder with thought derailment, TANGENTIALITY and PRESSURE OF SPEECH. During this extensive period of observation, no abnormal sleep behavior was observed apart from insomnia. He drank water excessively (4–6 l/day) and continued to conduct his business from his hospital bed, often writing lengthy but confused letters. During a neurological consultation on the psychiatry ward, he experienced a clear-cut focal seizure (see Supplementary Video online) with flushing and altered consciousness, focal movements and postictal confusion. A repeat EEG was undertaken, during which he again experienced a more florid odd episode. This demonstrated the presence of spike and wave profiles, thus confirming the presence of seizures.

Интересный случай описан - ни ЭЭГ, ни мониторинг ЭЭГ первоначально не показали у этого 56-летнего пациента эпи-активности, и его перевели в психиатрическое отделение. Развились нарушения мышления, соскальзывание и т.п. И лишь через 2 месяца всплыли острые приступы и явные нарушения ЭЭГ.

Видео:
Supplementary Video (wmv 14 MB)
Video clip of patient experiencing focal seizure

Для незнающих английский:

56-летний мужчина обратился в больницу с 6-месячной историей повторных эпизодов изменяющегося поведения, которые длились каждый несколько дней, случаясь каждые 2-3 недели. Он также имел странные эпизоды, длившиеся от секунд до нескольких минут, которые характеризовались неожиданным появлением искаженной речи и комплекса квазиполезных стереотипных движений с испуганным, отсутствующим выражением лица. Пациент стал апатичным и не интересующимся делами семьи и он нехарактерно проводил большую часть своего времени в кровати. Во время своих эпизодов измененного поведения он не мог вспомнить, чем занимался, и мог выдавать неожиданные всплески брани.Он не имел соответствующей медицинской истории, которая давала бы риск-факторы для злокачественности или соответствующей медицинской семейной истории. Общие и физические неврологические обследования были без особенностей, также как когнитивные тесты на болезнь во время его нормального состояния. Первичными обследованиями были МРТ головного мозга с FLAIR(жидкостным оттенением инверсий и взвешенностью диффузий), которая была признана нормальной, и 24-часовая электроэнцефалограмма. Во время снятия энцефалограммы пациент испытал один из своих странных эпизодов, но не наблюдалось никакого нейрофизиологического доказательства приступа, сделавшего диагностику заболевания-приступа маловероятной, хотя и не исключаемой такой возможности полностью. Таким образом он был перенаправлен в психиатрическое отделение с неопределенным диагнозом псевдоприступов (неэпилептические атаки). Стационарное обследование в течение 2 месяцев выявило (пичкали ли при этом нейролептиками не сказано), что сознание пациента значительно помрачилось и он стал болтлив о воспоминаниях. Например, он заявил однажды, что встретил Ричарда Брэнсона в больничном фойе и что он перемещался в различные отделения больницы. Он стал нехарактерно враждебен и высказывал параноидный бред о больничном персонале. Он также имел нарушения мышления с соскальзыванием мысли, тангенциальность и напряженность речи. Во время этого интенсивного периода наблюдения никакого ненормального поведения во сне не было замечено кроме бессонницы. Он пил интенсивно воду (4-6 л/день) и продолжал заниматься своей работой из больничной койки, часто создавая длинноватые и спутанные письма. Во время неврологической консультации на психиатрическом отделении он имел точечный приступ (см. прилагаемое онлайн видео) с резкоизменяющимся сознанием, резкими движениями и ….. изменением. Повторная элекроэнцефалограмма была снята, во время которой он испытал еще один выраженный странный эпизод. Она показала наличие пиков и профилей волн, подтверждающих наличие приступов.

Психические нарушения(типичный букет для “шизофрений”) относят не к мифическим шизофрениям, а к определенному типу АУТОИМУННОГО ЭНЦЕФАЛИТА.К своему счастью пациент не молодого возраста, поэтому хорошо социализирован, его непросто задурить.(да и с деньгами, видимо, на алмазном бизнесе).

Дополнительные объективные показатели пациента(никогда категорически не исследуемые российскими психиатрами и врачами-бракоделами):

Further investigations revealed hyponatremia (serum sodium concentration 122 mmol/l; normal range 135–145 mmol/l)
Дальнейшие исследования выявили гипонатриемию: концентрация натрия в сыворотке крови 122 ммоль/л, при норме 135-145 ммоль/л) -
(всего то занижение на 10% как сказала бы терапевт моего сына - не берите в голову).

In addition, there was a partial correction of his serum sodium concentration and serum osmolarity, with his urine osmolarity exceeding his serum osmolarity.(нарушение функционирования почек!)
A limited repeat head MRI scan with contrast was undertaken
The scan revealed no abnormality, but a brain 18F-fluorodeoxyglucose (FDG)-PET scan revealed diffuse hypometabolism involving both hemispheres anteriorly and posteriorly. Serum testing for voltage-gated potassium channel antibodies (VGKC-Abs) detected their presence at a level of 2,317 pmol/l (normal level <100 pmol/l)
Анализ крови на потенциал-зависимые антитела калиевых каналов дал их уровень в 2317 пикомоль/л (при норме < 100 пикомоль/л) (превышение в 23 раза!)

И, наконец, как лечили и вылечили (совсем не нейролептиками), Великобритания, графство Эссекс, случай из далекого 2005 года(в статье описан еще один такой же случай):
(Антиэпилептические средства, иммуномодуляторная терапия, стероиды орально, плазмаферез, т.е. лечение то же, что в Цинцинатти)

The patient was commenced on a course of immunoglobulin (IV Ig; 0.4 g/kg/day for 5 days), but his behavior continued to be extremely erratic, with episodes of aggression and confusion. His epileptic seizures were more frequent and difficult to control, and ultimately required treatment with phenytoin (400 mg/day), gabapentin (600 mg three times per day) and levetiracetam (1 g twice a day). In addition, the patient’s serum sodium level remained low, despite attempts at strict fluid restriction; however, it became apparent that he was getting access to water by alternative means. He was therefore treated with plasma exchange and commenced on daily high-dose oral prednisolone (60 mg/day) with bone and gastrointestinal protection in the form of a proton pump inhibitor. During the next month there was a gradual but definite improvement in his clinical state, with resolution of his neuropsychiatric symptoms and cessation of his seizures. His polydipsia also resolved, and there was a return to normal serum sodium status, which was mirrored by a drop in his VGKC-Ab titer as demonstrated in Figure 1. He was diagnosed with VGKC-Ab-related limbic encephalitis (LE), and after a total of 6 months of inpatient care, he was able to be discharged on prednisolone 40 mg/day with continued bone and gastrointestinal protection, and his previously mentioned antiepileptic therapy. At an outpatient follow-up appointment 5 months after discharge, he remained on prednisolone 40 mg/day, and his antiepileptic therapy had been reduced to phenytoin monotherapy 400 mg/day. He was well, with no further seizures, and his personality had returned to normal. His prednisolone dosage is currently being reduced at monthly intervals of 5 mg/day, and his antiepileptic therapy dosage is also being reduced.